2011年2月熱性けいれん後に、ふらつきで起きられなくなった1歳3ヶ月児の症例を経験し、小脳失調と診断しました。急性小脳失調症（acute cerebellar ataxia:ACA）は、2～4歳児に多く見られ、先行感染やワクチン接種後、一定期間をおいて、突然、体幹失調、失調歩行、測定障害、企図振戦、眼振、構音障害などの小脳症状で発症します。一般的に予後は良いとされています。2008年に経験した水痘後の小脳失調症の症例とを合わせて報告します。

現病歴と経過

検査

脳波の徐波化以外、血液、髄液、頭部CT、頭部MR検査で異常を認めず。

考案

熱発と熱のけいれんの後、麻痺や失調なく、いったん回復した。その後、体幹の動揺が出現、数日の経過で改善した。二相性のけいれん重積型脳症の可能性もあるが、体幹の動揺、運動失調が主な症状で、予後も良く、急性小脳失調と診断した。

経過（2008年）

考　案

小脳失調症の原因となる感染症としては、水痘がもっともポピュラー（全体の4分の１を占める。成人では3分の１が、EBウイルス感染後）。髄液に異常を認めないことが多いが、この症例のように髄液に細胞増多を認めることもある。また、頭部MR検査で小脳に異常な高信号を認める場合もある。

病因、病態

小脳への病原体や毒素の直接的な侵襲ではなく感染症やワクチンの抗原に対する自己抗体が小脳､特にPurkinje細胞に交叉反応を起こし自己免疫的な機序で炎症､脱髄が引き起こされると推定されている。

診断と検査

• 血液検査：

  末梢血、一般化学検査では通常異常はない。

• 髄液検査：

  約半数に軽度の細胞数増多を認める。

• 画像診断：

  異常が見られないことが多い。小脳、その周囲に浮腫や低信号、高信号を認めることもある。
  これらの異常は通常、症状の改善とともに消失することが多い。

• SPECT：

  MR検査で異常が認められなくても、SPECTで血流異常が指摘されている。

• 脳　波：

  多くは正常、時に、徐波化、突発波を認めることがある。臨床的には、けいれんを伴わない。

治療

自然治癒傾向が強いので、経過観察のみで改善するものが多い。症状が重篤な場合、遷延する場合は、自己免疫的な機序が考えられるので、mPSLパルス療法、免疫グロブリン療法（2g/kg）が選択肢となる。

予後

一般的には良好。再発例、後遺症を残す症例も存在する。